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Esclerodermia, como se manifesta e quais são os tratamentos

O que é a esclerodermia?

Esclerodermia é uma doença rara, auto-imune (10-20 casos por 1.000.000 de pessoas), localizada principalmente para a pele com sintomas muito diferentes de um paciente para outro. Ele fez sua estréia entre 30 e 50 anos, embora não salvar os outros grupos etários, e há uma prevalência no sexo feminino (4: 1).

Existe uma vasta gama de expressões clínicas. A classificação com base na extensão e gravidade, devem identificar: formas localizadas (20 vezes mais frequentes) e formas comuns , o mais grave, em que os órgãos internos estão também envolvidos ( esclerodermia sistémica ).

o que é a causa da esclerodermia?

é um gatilho conhecido. Nesta doença do sistema imunitário ataca as células endoteliais (que revestem o interior dos vasos sanguíneos) e estimula uma produção descontrolada de colagénio , um componente do tecido conjuntivo, o tecido que proporciona o suporte e a nutrição de todo órgãos. O colagénio é a substância presente nos cicatrizes. Sua acumulação descontrolada cria um cura áreas da pele , isto é, fibrose (daí o termo esclerose-dermia = pele dura); quando envolve (em formas estendidas) outros órgãos do corpo, determina um dano progressivo da sua função. A esclerodermia não é, naturalmente, contagiosa .

Quais são os sintomas da esclerodermia?

Nas formas localizada (também chamado Morfee) começa com manchas vermelhas-roxo que tendem progressivamente a endurecer ; a parte central dessas manchas tornam-se mais leve, quase esbranquiçada, rodeado por uma borda rosada; a aparência final (mesmo depois de anos) é uma cicatriz , mais escuro . ou mais leve (hiper ou hipopigmentação)

Existem diversas variações:

  • Morfee couro cabeludo (com cicatrizes claras e desaparecimento de cabelo, total ou alopecia);
  • um formulário chamado gota a gota , com uma aparência de pequenas manchas e arredondadas;
  • formas lineares , que tendem a afundar no tecido subcutâneo, até que o músculo e tendões; Eles ocorrem mais nos braços e pernas, mas não poupam a face (aspecto golpe de sabre );
  • em forma de anel (mais raro), localizada mais frequência para os órgãos genitais;
  • a morféia profunda , o mais agressivo que envolve rapidamente pele, músculos e ossos.

os sintomas da esclerodermia sistêmica são muito diferentes das Morfee e da gravidade varia de acordo com o caso. Existem dois tipos:

  • esclerodermia sistémica limitada , em que o distúrbio principal e inicial é fenômeno de Raynaud. Este é um distúrbio circulatório que afeta principalmente os dedos das mãos, especialmente desencadeadas pelo frio, e manifesta-se por palidez da alternância (devido a vasoespasmo), cianose e, em seguida, eritema; com o tempo você cria uma lesão crônica dos dedos dos pés, que pode estender os antebraços e rosto. Em 25% destes doentes apresentam 5 complicações conhecidas comoCRISTA
    • calcificações subcutâneas;
    • Raynaud (mesmo nos ouvidos, nariz e outras áreas da pele);
    • esofagite (danos do trato digestivo que é entre a boca e estômago), com dificuldade para o trânsito de alimentos;
    • esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos, com alargada, criando uma deformação de um rdquo salsicha & ;; às vezes afeta o pescoço, orelhas e rosto;
    • Telengectasie (dilatação dos pequenos vasos sanguíneos que estão localizados na pele das mãos, rosto e lábios.)

a crista é uma doença com uma evolução lenta, e que não se estende aos órgãos interior.

  • esclerodermia sistémica difusa : esta forma começa com o fenômeno Raynaud, mas se estende rapidamente (após alguns meses) aos órgãos internos. O fenômeno de Raynaud é muito mais grave, com formações de úlceras cutâneas, também estendidas às pernas, articulações, etc. O mais afectados são o tracto digestivo (esófago, intestino e recto, com dificuldade em engolir, má absorção graves e dificuldade evacuando) ossos e articulações com artrite (dolorosa), nos músculos (cólicas, dor muscular e tendinite), rins (até insuficiência renal), coração e pulmões. A esclerodermia sistémica difusa é uma doença muito grave e rapidamente progressiva e deve ser reconhecido prontamente.

Como reconhecer os primeiros sintomas da doença?

O Morfee ser reconhecido pelo aparecimento de zonas . endurecimento da pele , de forma diferente, com um ritmo muito lento

formas sistêmicas (ambos localizada que difusa) em 95% dos casos, começando com o fenómeno de Raynaud : mudanças repentinas na circulação superficial dos dedos (alternância de palidez e aparência azulada ou cianótica e vermelhidão) devem constituir um alarme. Tinges e dor podem estar presentes. O fenómeno (também presentes em outras doenças do tecido conjuntivo) está ligado ao dano dos vasos sanguíneos, com um vasoespasmo inicial, especialmente para uma diminuição da temperatura externa (palidez). Isto é seguido por cianose, um reflexo vasodilatação e, finalmente, uma vermelhidão mais prolongado

Em casos sistêmicos podem ocorrer:.

  • dificuldade em engolir e digestivo (até um má absorção real);
  • aparência calcificações e aumento da textura da pele;
  • dores articulares ou musculares;
  • hipertensão (para danos nos rins);.
  • dificuldade respiratória (envolvimento pulmonar, pleural, mas também coração)

Quais são os testes e análises para o diagnóstico de esclerodermia

em caso de distúrbios circulatórios é útil para o capilaroscopia , na prescrição do especialista dermatologista / reumatologista: é um exame microscópico dos capilares da matriz ungueal, que permite estudar suas alterações. Na esclerodermia sistêmica há a presença de megapilares e áreas nas quais os vasos sanguíneos estão ausentes (áreas avasculares). Com os testes laboratoriais fazer você olhar anticorpos antinucleares (especialmente anti-centrômero) e, em sistêmica formas propagação, anticorpos anti-Scl-70.

Nem sempre analisa ajuda a reconhecer os estágios iniciais da esclerodermia e por isso é fundamental visita especialista (dermatologista e reumatologista) para reconhecer os primeiros sintomas e avaliar o possível envolvimento de vários órgãos.

Como evitar a esclerodermia?

não há prevenção real, ou no estilo de vida que reduzem o risco de contrair a doença ou piorá-la. a única prevenção é reconhecer os primeiros sintomas (começando com o fenómeno de Raynaud) e o uso de um exame em profundidade.

em formas cutâneas você precisa reduzir ' exposição ao sol ou usar um alto fotoproteção, como causa de agravamento.

como você curar esclerodermia?

formas cutâneas (Morfee) têm um ritmo muito lento e não g rave, limitando-se à pele. O resultado é acima de tudo "desagradável". porque os resultados da doença são permanentes. Os produtos locais são usados ​​principalmente para retardar / parar o curso da doença nas áreas afetadas, acima de tudo cortisonas, cremes hidratantes e emolientes . É também utilizado fototerapia.

A forma anular (localizado principalmente para o pénis) pode conduzir a um problema circulatório e, em alguns casos requerem uma cirurgia , se a terapia local tem sido benéfica.

As drogas imunossupressoras são utilizadas na esclerodermia sistêmica; nos últimos anos, além das cortisonas, aumentouuso de drogas biológicas , com resultados promissores no curso global da doença. Existem também tratamentos específicos para o envolvimento de órgãos internos atacados pela doença (coração, esôfago e sistema digestivo, pulmões, rins, etc.), para limitar os danos da doença e aliviar os sintomas.

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